Аномалия Арнольда-Киари – это редкая, врожденная патология (с аутосомным типом наследования) развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Оптимальными методами визуализации являются МРТ и постнатальное УЗИ, на КТ хорошо определяются дефекты свода черепа. 

Типы Киари

Особенности диагностики 

 

Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, при которой миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм.

​

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion):

1. Базион (basion) - точка на середине переднего края большого затылочного отверстия.

2. Опистион (оpisthion) - точка середины заднего края большого затылочного отверстия.

 

Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов:

​

Если нижний край миндалины:

• выше затылочного отверстия: норма

• <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин 

• от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.

• > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1 

​

Некоторые авторы используют более простую градацию:

Если нижний край миндалины:

• выше затылочного отверстия: норма

• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин

• > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

​

Особенности диагностики у детей

    У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 - 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением.

Изменения по типу Modic представляют собой классификацию изменений МРТ-сигнала замыкательных пластинок тел позвонков.

 

В 1988 году Майкл Модик описал изменения по типу асептического спондилита.

 

Значимость этих изменений, носящих название Modic, остается предметом дискуссий до сих пор. 

 

     Представленные изменения замыкательных пластинок и структуры костного мозга тел позвонков тесно связаны с типичнымы дегенеративными процессоми. 

Modic I 

Отёк костного мозга / Острый процесс

Губчатое вещество прилегающие к верхней и нижней замыкательным пластинкам с отёком костного мозга.

​

Как полагают исследователи, такие изменения являются результатом трещин, возникающих в замыкательных пластинках позвонков, что сопровождается ростом сосудистой и грануляционной ткани, в результате чего в костном мозге возникает отек. 

​

Без корреляции с клиническими параметрами (симптомами и воспалительными маркерами) достаточно сложно отличить изменения Modic I типа от дисцита или остеомиелита.

 

У пациентов, у которых диагностировались изменения типа Modic I при длительном наблюдении, в последующем, может диагностироваться дисцит, обусловленный проникновением патогенной микрофлоры в тела позвонков.

Modic II

Жировая дистрофия костного мозга /

Отражение хронического процесса– переход из 1 типа

​

Губчатое вещество прилегающие к верхней и нижней замыкательным пластинкам с жировой дистрофией костного мозга.

Modic III

Субхондральный остеосклерпоз

Диагностируется также при КТ и рентгенографии

​

Губчатое вещество прилегающие к верхней и нижней замыкательным пластинкам с субхондральным остеосклерозом. 

     Дегенерация диска приводит к выделению газа (азота) из вещества диска, «вакуум – феномен» - является патогномоничным признаком дегенерации диска. Дегенерация диска также приводит к отложению кальция (гидроксиапотитов и пирофосфата кальция) в фиброзном кольце и в редких случаях в студенистом ядре.  

• Скопление газа в межпозвонковых дисках обнаруживается при КТ и рентгенографии (при определенных условиях), плохо визуализируется при МРТ, что обусловлено физической основой метода.

• При КТ "вакуум-феномен" проявляется очагами воздушной плотности (от -850 до -950 Н) с четкими контурами.

• При изменении положения тела и нагрузке на позвоночник он не исчезает. 

• Вакуум - феномен" в диске может сопровождаться скоплением газа под задней продольной связкой, вызывая компрессию или раздражение корешков, что требует оперативного вмешательства.

• Скопление газа эпидурально или подсвязочно не всегда сопровождается грыжей диска.

• При рентгенографии необходимо исключить наложение газа кишечных петель. 

Артропатия фасеток - остеоартроз синовиальных суставов, образованных суставными отростками смежных позвонков, как правило, сочетается с дегенеративными изменениями межпозвонковых дисков. 

Для остеоартроза характерны три основных признака:

• Сужение рентгеновской суставной щели

• Субхондральный склероз суставных поверхностей отростков

• Образование костных разрастаний  

​

Степени:

​

1. Сужение суставной щели менее 2 мм (вследствие дегенерации хрящей).​

2. Гиперплазия суставных отростков за счет костных разрастаний, приводящая к потере конгруэнтности, может быть «вакуум-феномен».

3. Остеостклероз с кистовидной перестройкой костной ткани суставных отростков, с разрушением хрящей и выделением пузырьков газа («вакуум – феномен»), подвывихами в суставах и массивными костными разрастаниями, асимметрией суставных щелей.