ОТОСКЛЕРОЗ
Отосклероз
Отосклероз к переди от овального окна
Двухсторонний отосклероз
Отосклероз (отоспонгиоз) -
метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, проявляющееся появлением в ней очагов остеодистрофии
(в энхондральном слое костного лабиринта по границе с периостальной костью),
приводящее к прогрессирующей тугоухости.
В норме капсула ушного лабиринта имеет высокую плотность +1900 – 2200 HU.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
-
Частота 1%
-
Двухстороннее поражение 85%
-
Женщины 63-84%
-
Возраст 20 – 45 лет 62%
-
Дети до 14 лет 1,5 – 3 %
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОФИЗИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Причина возникновения отосклероза неизвестна
Основные гипотезы:
-
Наследственная предрасположенность (аутосомно – доминантная генетическая теория)
-
Вирусная теория
-
Аутоиммунная теория
-
Нарушение функции эндокринной системы (регуляция минерального обмена)
-
Звуковая травма костного лабиринта
Морфологическим субстратом отосклероза является дистрофический процесс, локализующийся в костной капсуле лабиринта.
На первом этапе происходит резорбция костной ткани с образованием мягких очагов спонгиозной кости.
Эти очаги иначе называются отоспонгиозними, активными или незрелыми.
На втором этапе происходит склерозирование очагов отоспонгиоза с отложением в них кальция.
Такие очаги носят название отосклеротических, неактивных или зрелых.
Классификация отосклероза по зонам поражения
Тип 1 А Утолщение основания стремени
Тип 1 В Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном <1мм
Тип 2 Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном >1мм
Тип 3 Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном >1мм + контакт с улиткой
Тип 4 А Обширные гиподенсивные очаги по всей поверхности костного лабиринта
Тип 4 В Вовлечение в процесс полукружных каналов
В зависимости от расположения очагов выделяют 3 формы отосклероза:
Фенестральный отосклероз
( 85%)
– характеризуется поражением лабиринтной стенки: овального окна, круглого окна и промонториума.
Кохлеарный (ретрофенестральный) отосклероз (15%)
– характеризуется поражением костной капсулы улитки.
Смешанная форма
Течения отосклероза волнообразное Активная (отоспонгиозная) стадия ↔ Неактивная (склеротическая) стадия
Очаг отоспонгиоза в области впередиоконной щели
Очаг в области впередиоконной щели (фенестральная форма)
Очаг отоспонгиоза в области впередиоконной щели
КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
-
Прогрессирующие, двустороннее снижение слуха
-
Низкочастотный шум в ушах
-
Paracusis Willisii (феномен улучшения слуха у больных, страдающих тугоухостью, в периоды, когда они находятся в условиях внешнего шума)
-
Симптом Шварца (через барабанную перепонку просвечивает гиперемированная медиальная сетка барабанного пространства).
-
В 90 % на аудиограмме кондуктивная тугоухость с зубцом Кархарта
-
Вестибулярные расстройства
ДАННЫЕ МЕТОДОВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ
Методом выбора является КТ (единственный объективный метод диагностики отосклероза)
КТ без контрастного усиления
В активной стадии
-
Определяются участки деминерализации компактной кости кпереди от окна преддверия (фенестральная форма), или вокруг костной капсулы улитки (кохлеарная форма)
В неактивной стадии
-
Лабиринтные окна подтвергаются частичной или полной облитерации, пораженные участки становятся более плотные.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
-
Cochlear Cleft (расщелины - зачатки хрящя)
-
Несовершенный остеогенез (часто сочетается с переломами трубчатых костей)
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
При неактивной (склеротической) стадии показана сапедопластика (стапедэктомия, стапедотомия)