ОТОСКЛЕРОЗ

         Отосклероз (отоспонгиоз) -

метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, проявляющееся появлением в ней очагов остеодистрофии

(в энхондральном слое костного лабиринта по границе с периостальной костью),

приводящее к прогрессирующей тугоухости.

 

В норме капсула ушного лабиринта имеет высокую плотность +1900 – 2200 HU.  

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 

• Частота                                                 1%

• Двухстороннее поражение             85%

• Женщины                                             63-84%

• Возраст 20 – 45 лет                            62%

• Дети до 14 лет                                    1,5 – 3 %                                              

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОФИЗИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Причина возникновения отосклероза неизвестна

 

Основные гипотезы:

• Наследственная предрасположенность (аутосомно – доминантная генетическая теория)

• Вирусная теория

• Аутоиммунная теория  

• Нарушение функции эндокринной системы (регуляция минерального обмена)

• Звуковая травма костного лабиринта

Морфологическим субстратом отосклероза является дистрофический процесс, локализующийся в костной капсуле лабиринта.

 

На первом этапе происходит резорбция костной ткани с образованием мягких очагов спонгиозной кости.

Эти очаги иначе называются отоспонгиозними, активными или незрелыми.

На втором этапе происходит склерозирование очагов отоспонгиоза с отложением в них кальция.

Такие очаги носят название отосклеротических, неактивных или зрелых.

 

Классификация отосклероза по зонам поражения

 

Тип 1 А        Утолщение основания стремени

Тип 1 В        Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном <1мм

Тип 2            Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном >1мм

Тип 3            Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном >1мм + контакт с улиткой

Тип 4 А        Обширные гиподенсивные очаги по всей поверхности костного лабиринта

Тип 4 В        Вовлечение в процесс полукружных каналов

В зависимости от расположения очагов выделяют 3 формы отосклероза:

Фенестральный отосклероз

( 85%)

– характеризуется поражением лабиринтной стенки: овального окна, круглого окна и промонториума.

 

Кохлеарный (ретрофенестральный) отосклероз (15%)

– характеризуется поражением костной капсулы улитки.

 

Смешанная форма

Течения отосклероза волнообразное                                 Активная (отоспонгиозная) стадия   ↔  Неактивная (склеротическая) стадия

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

• Прогрессирующие, двустороннее снижение слуха

• Низкочастотный шум в ушах

• Paracusis Willisii (феномен улучшения слуха у больных, страдающих тугоухостью, в периоды, когда они находятся в условиях внешнего шума)

• Симптом Шварца (через барабанную перепонку просвечивает гиперемированная медиальная сетка барабанного пространства).

• В 90 % на аудиограмме кондуктивная тугоухость с зубцом Кархарта

• Вестибулярные расстройства

ДАННЫЕ МЕТОДОВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ

Методом выбора является КТ (единственный объективный метод диагностики отосклероза)

 

КТ без контрастного усиления

 

В активной стадии

• Определяются участки деминерализации компактной кости кпереди от окна преддверия (фенестральная форма), или вокруг костной капсулы улитки (кохлеарная форма)

В неактивной стадии

• Лабиринтные окна подтвергаются частичной или полной облитерации, пораженные участки становятся более плотные.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 

• Cochlear Cleft (расщелины - зачатки хрящя)

• Несовершенный остеогенез (часто сочетается с переломами трубчатых костей)

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ  

При неактивной (склеротической) стадии показана сапедопластика (стапедэктомия, стапедотомия)