ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз

press to zoom

Отосклероз к переди от овального окна

press to zoom

Двухсторонний отосклероз

press to zoom
1/1

         Отосклероз (отоспонгиоз) -

метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, проявляющееся появлением в ней очагов остеодистрофии

(в энхондральном слое костного лабиринта по границе с периостальной костью),

приводящее к прогрессирующей тугоухости.

 

В норме капсула ушного лабиринта имеет высокую плотность +1900 – 2200 HU.  

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 

  • Частота                                                 1%

  • Двухстороннее поражение             85%

  • Женщины                                             63-84%

  • Возраст 20 – 45 лет                            62%

  • Дети до 14 лет                                    1,5 – 3 %                                              

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОФИЗИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Причина возникновения отосклероза неизвестна

 

Основные гипотезы:

  • Наследственная предрасположенность (аутосомно – доминантная генетическая теория)

  • Вирусная теория

  • Аутоиммунная теория  

  • Нарушение функции эндокринной системы (регуляция минерального обмена)

  • Звуковая травма костного лабиринта

Морфологическим субстратом отосклероза является дистрофический процесс, локализующийся в костной капсуле лабиринта.

 

На первом этапе происходит резорбция костной ткани с образованием мягких очагов спонгиозной кости.

Эти очаги иначе называются отоспонгиозними, активными или незрелыми.

На втором этапе происходит склерозирование очагов отоспонгиоза с отложением в них кальция.

Такие очаги носят название отосклеротических, неактивных или зрелых.

 

Классификация отосклероза по зонам поражения

 

Тип 1 А        Утолщение основания стремени

Тип 1 В        Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном <1мм

Тип 2            Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном >1мм

Тип 3            Гипоинтенсивный очаг перед овальным окном >1мм + контакт с улиткой

Тип 4 А        Обширные гиподенсивные очаги по всей поверхности костного лабиринта

Тип 4 В        Вовлечение в процесс полукружных каналов

В зависимости от расположения очагов выделяют 3 формы отосклероза:

Фенестральный отосклероз

( 85%)

– характеризуется поражением лабиринтной стенки: овального окна, круглого окна и промонториума.

 

Кохлеарный (ретрофенестральный) отосклероз (15%)

– характеризуется поражением костной капсулы улитки.

 

Смешанная форма

Фенестральный отосклероз
Фенестральный отосклероз

press to zoom
Кохлеарный отосклероз
Кохлеарный отосклероз

press to zoom
Отосклероз смешанная форма
Отосклероз смешанная форма

press to zoom
Фенестральный отосклероз
Фенестральный отосклероз

press to zoom

Течения отосклероза волнообразное                                 Активная (отоспонгиозная) стадия   ↔  Неактивная (склеротическая) стадия

Активная стадия фенестральной формы
Активная стадия фенестральной формы

Очаг отоспонгиоза в области впередиоконной щели

press to zoom
Не активная стадия
Не активная стадия

Очаг в области впередиоконной щели (фенестральная форма)

press to zoom
Активная стадия фенестральной формы
Активная стадия фенестральной формы

Очаг отоспонгиоза в области впередиоконной щели

press to zoom

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

  • Прогрессирующие, двустороннее снижение слуха

  • Низкочастотный шум в ушах

  • Paracusis Willisii (феномен улучшения слуха у больных, страдающих тугоухостью, в периоды, когда они находятся в условиях внешнего шума)

  • Симптом Шварца (через барабанную перепонку просвечивает гиперемированная медиальная сетка барабанного пространства).

  • В 90 % на аудиограмме кондуктивная тугоухость с зубцом Кархарта

  • Вестибулярные расстройства

ДАННЫЕ МЕТОДОВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ

Методом выбора является КТ (единственный объективный метод диагностики отосклероза)

 

КТ без контрастного усиления

 

В активной стадии

  • Определяются участки деминерализации компактной кости кпереди от окна преддверия (фенестральная форма), или вокруг костной капсулы улитки (кохлеарная форма)

В неактивной стадии

  • Лабиринтные окна подтвергаются частичной или полной облитерации, пораженные участки становятся более плотные.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 

  • Cochlear Cleft (расщелины - зачатки хрящя)

  • Несовершенный остеогенез (часто сочетается с переломами трубчатых костей)

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ  

При неактивной (склеротической) стадии показана сапедопластика (стапедэктомия, стапедотомия)