ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Гранулематоз Вегенера

(гангренесцирующая гранулема, центрофациальная гранулема) - 

аутоиммунное гранулематозное заболевание,

в основе которого лежит некротический васкулит с поражением мелких сосудов верхних дыхательных путей,

особенно слизистой оболочки полости носа и почек.

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют:

• локализованную (изолированное поражение ЛОР-органов, глаз)

• ограниченную (системные проявления без гломерулонефрита)

• генерализованную формы.

ЕLК-классификация (Dе Rеmее R. еt аl.), согласно которой выделяют:

• «неполный» (изолированное поражение ЛОР-органов или легких) и

• «полный» (поражение двух или трёх органов: Е - ЛОР-органы, L - легкие, К - почки) вариант

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 

Встречается достаточно редко, в одинаковой степени у мужчин и женщин (средний возраст - 25-45 лет).

Чаще развивается у взрослых, но может наблюдаться и у детей.

Заболеваемость составляет 0,05-3 на 100 000 человек.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОФИЗИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Причина развития заболевания остаётся неизвестной.

При заболевании нарушаются процессы регуляции продукции цитокинов (ФНО-а, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-12).

Патоморфологические изменения представлены фибриноидным некрозом сосудистой стенки с развитием вокруг некротических очагов пери васкулярной лейкоцитарной инфильтрации и последующим формированием гранулём, содержащих макрофаги, лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Основные клинические симптомы гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротические изменения верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит, ларингит, синусит), трахеи и бронхов, поражение лёгких и почек.

ДАННЫЕ МЕТОДОВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ

КТ без контрастного усиления

• Перфорация костной стенки в зоне локализации процесса.

• Мягкотканое образование в сочетании с деструкцией костных структур (может быть: перегородки носа, латеральной стенки носовой полости, а также носовых раковин, крючковатой и медиальной стенки верхнечелюстной пазухи).

• Воспалительные изменения в зоне поражения.

• К поздним проявлениям относится поражение орбиты (появление мягкотканого образования глазницы в результате прорастания его из полости носа)

МРТ

• На Т1- и Т2-ВИ объёмное образование, как правило выглядит гипоинтенсивным.

• На Т1-ВИ с контрастным усилением гранулёмы равномерно накапливают контрастное вещество.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 

• Инвазивный грибковый синусит

• Неходжкинская Т-клеточная лимфома

• «Кокаиновые» изменения  

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ  

Рекомендуется сочетанное назначение глюкокортикоидов и циклофосфамида внутрь + плазмаферез.

Прогноз неблагоприятный.

При отсутствии терапии средняя выживаемость больных составляет 5 мес.

Лечение только глюкокортикоидами увеличивает продолжительность жизни до 12 мес.

При назначении комбинаций глюкокортикоидов и циклофосфамида, а также при проведении плазмафереза частота обострений не превышает 39%, летальность - 21%, а пятилетняя выживаемость - 70%.

АРХИВ