ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Гранулематозный Вегенера Разрушение перегородки носа
Гранулематоз Вегенера при скопии
Гранулематоз Вегенера (поражение легких)
Гранулематоз Вегенера
(гангренесцирующая гранулема, центрофациальная гранулема) -
аутоиммунное гранулематозное заболевание,
в основе которого лежит некротический васкулит с поражением мелких сосудов верхних дыхательных путей,
особенно слизистой оболочки полости носа и почек.
Классификация
В зависимости от клинической картины выделяют:
-
локализованную (изолированное поражение ЛОР-органов, глаз)
-
ограниченную (системные проявления без гломерулонефрита)
-
генерализованную формы.
ЕLК-классификация (Dе Rеmее R. еt аl.), согласно которой выделяют:
-
«неполный» (изолированное поражение ЛОР-органов или легких) и
-
«полный» (поражение двух или трёх органов: Е - ЛОР-органы, L - легкие, К - почки) вариант
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Встречается достаточно редко, в одинаковой степени у мужчин и женщин (средний возраст - 25-45 лет).
Чаще развивается у взрослых, но может наблюдаться и у детей.
Заболеваемость составляет 0,05-3 на 100 000 человек.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОФИЗИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Причина развития заболевания остаётся неизвестной.
При заболевании нарушаются процессы регуляции продукции цитокинов (ФНО-а, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-12).
Патоморфологические изменения представлены фибриноидным некрозом сосудистой стенки с развитием вокруг некротических очагов пери васкулярной лейкоцитарной инфильтрации и последующим формированием гранулём, содержащих макрофаги, лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.
КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Основные клинические симптомы гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротические изменения верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит, ларингит, синусит), трахеи и бронхов, поражение лёгких и почек.
ДАННЫЕ МЕТОДОВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ
КТ без контрастного усиления
-
Перфорация костной стенки в зоне локализации процесса.
-
Мягкотканое образование в сочетании с деструкцией костных структур (может быть: перегородки носа, латеральной стенки носовой полости, а также носовых раковин, крючковатой и медиальной стенки верхнечелюстной пазухи).
-
Воспалительные изменения в зоне поражения.
-
К поздним проявлениям относится поражение орбиты (появление мягкотканого образования глазницы в результате прорастания его из полости носа)
МРТ
-
На Т1- и Т2-ВИ объёмное образование, как правило выглядит гипоинтенсивным.
-
На Т1-ВИ с контрастным усилением гранулёмы равномерно накапливают контрастное вещество.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
-
Инвазивный грибковый синусит
-
Неходжкинская Т-клеточная лимфома
-
«Кокаиновые» изменения
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Рекомендуется сочетанное назначение глюкокортикоидов и циклофосфамида внутрь + плазмаферез.
Прогноз неблагоприятный.
При отсутствии терапии средняя выживаемость больных составляет 5 мес.
Лечение только глюкокортикоидами увеличивает продолжительность жизни до 12 мес.
При назначении комбинаций глюкокортикоидов и циклофосфамида, а также при проведении плазмафереза частота обострений не превышает 39%, летальность - 21%, а пятилетняя выживаемость - 70%.
АРХИВ
Деструкция перегородки носа
Деструкция перегородки носа
ИСТОЧНИКИ МАТЕРИАЛА
Конспект лучевого диагноста Лучевая диагностика заболеваний ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ И ПОЛОСТИ НОСА
Г.Е. Труфанов, К.Н. Алексеев
САЙТЫ
