• YouTube - Black Circle
 

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Гранулематоз Вегенера

(гангренесцирующая гранулема, центрофациальная гранулема)

аутоиммунное гранулематозное заболевание,

в основе которого лежит некротический васкулит с поражением мелких сосудов верхних дыхательных путей,

особенно слизистой оболочки полости носа и почек.

Классификация

 

В зависимости от клинической картины выделяют:

  • локализованную (изолированное поражение ЛОР-органов, глаз)

  • ограниченную (системные проявления без гломерулонефрита)

  • генерализованную формы.

 

ЕLК-классификация (Dе Rеmее R. еt аl.), согласно которой выделяют:

  • «неполный» (изолированное поражение ЛОР-органов или легких) и

  • «полный» (поражение двух или трёх органов: Е - ЛОР-органы, L - легкие, К - почки) вариант

 

 

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 

Встречается достаточно редко, в одинаковой степени у мужчин и женщин (средний возраст - 25-45 лет).

Чаще развивается у взрослых, но может наблюдаться и у детей.

Заболеваемость составляет 0,05-3 на 100 000 человек.

 

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОФИЗИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Причина развития заболевания остаётся неизвестной.

 

При заболевании нарушаются процессы регуляции продукции цитокинов (ФНО-а, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-12).

 

Патоморфологические изменения представлены фибриноидным некрозом сосудистой стенки с развитием вокруг некротических очагов пери васкулярной лейкоцитарной инфильтрации и последующим формированием гранулём, содержащих макрофаги, лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Основные клинические симптомы гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротические изменения верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит, ларингит, синусит), трахеи и бронхов, поражение лёгких и почек.

 

ДАННЫЕ МЕТОДОВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ

КТ без контрастного усиления

  • Перфорация костной стенки в зоне локализации процесса.

  • Мягкотканое образование в сочетании с деструкцией костных структур (может быть: перегородки носа, латеральной стенки носовой полости, а также носовых раковин, крючковатой и медиальной стенки верхнечелюстной пазухи).

  • Воспалительные изменения в зоне поражения.

  • К поздним проявлениям относится поражение орбиты (появление мягкотканого образования глазницы в результате прорастания его из полости носа)

 

МРТ

  • На Т1- и Т2-ВИ объёмное образование, как правило выглядит гипоинтенсивным.

  • На Т1-ВИ с контрастным усилением гранулёмы равномерно накапливают контрастное вещество.

 

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 

  • Инвазивный грибковый синусит

  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома

  • «Кокаиновые» изменения  

 

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ  

Рекомендуется сочетанное назначение глюкокортикоидов и циклофосфамида внутрь + плазмаферез.

 

Прогноз неблагоприятный.

 

При отсутствии терапии средняя выживаемость больных составляет 5 мес.

Лечение только глюкокортикоидами увеличивает продолжительность жизни до 12 мес.

При назначении комбинаций глюкокортикоидов и циклофосфамида, а также при проведении плазмафереза частота обострений не превышает 39%, летальность - 21%, а пятилетняя выживаемость - 70%.

 
 

ИСТОЧНИКИ МАТЕРИАЛА

Конспект лучевого диагноста Лучевая диагностика заболеваний ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ И ПОЛОСТИ НОСА

Г.Е. Труфанов, К.Н. Алексеев 

САЙТЫ